idiopathische lungenfibrose

Therapiefortschritte

Fortschritte

IPF – Vernarbung des Lungengewebes

(Auszug aus COPD in Deutschland Sommer 2017, zur PDF)

Die Idiopathische Lungenfibrose ist eine relativ seltene, fortschreitende und schwer behandelbare Erkrankung. Die betroffenen Patienten leiden vor allem an Luftnot und Husten. Exazerbationen (akuten Verschlechterungen) können bei einer IPF besonders schwer verlaufen.

Es gibt wohl kaum eine größere Herausforderung in der Medizin, als eine Krankheit zu behandeln, deren Ursachen unklar sind (med.: idiopathisch), hinter der sich eine Vielzahl krankhafter Prozesse verbergen und die man deshalb nicht gezielt therapieren kann. Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) oder auch idiopathische Lungenfibrose genannt, ist solch eine Erkrankung. IPF tritt meist erst nach dem 50. Lebensjahr auf, Männer sind etwas häufiger betroffen. Bei den Patienten wird das Lungengewebe durch eine vermehrte Produktion sogenannter Kollagene – Moleküle des Bindegewebes – mit der Zeit immer dicker und vernarbt (fibrosiert). Anfänglich verläuft die Krankheit oft symptomlos und verursacht erst im späteren Stadium Beschwerden, weil Dehnbarkeit und Elastizität der Lunge abnehmen und es so zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion kommt. Die Patienten leiden in der Folge, wie man sich bei zunehmend vernarbendem Lungengewebe gut vorstellen kann, immer häufiger und stärker unter Luftnot. Der Zustand der Lunge kann nicht rückgängig gemacht werden.

Der klinische Verlauf ist von Patient zu Patient sehr variabel − wie aufwändig und schwierig die Diagnosefindung und die Abgrenzung von anderen Erkrankungen mit fibrosierendem Muster ist, demonstrierte bereits der Titel eines Symposiums im Rahmen des 58. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin 2017 in Stuttgart: „Im Dschungel Interstitieller Lungenerkrankungen: Wege aus dem Dickicht“, in dem jedoch zumindest auf einige Fortschritte bei der symptomatischen Therapie dieser bislang noch unheilbaren Erkrankung verwiesen werden konnte.

Neue Therapiemöglichkeiten

Ist die Diagnose gestellt, wird die IPF zurzeit vor allem mit zwei Medikamenten – Nintedanib und Pirfenidon – behandelt. Beide Substanzen haben einen krankheitsmodifizierenden Effekt, d.h. sie verlangsamen den Verlauf des Vernarbungsprozesses im Lungengewebe. Obwohl die genauen Wirkmechanismen bisher nur unzureichend geklärt sind, gilt die Entdeckung, dass sowohl Pirfenidon als auch Nintedanib die Bildung sogenannter Kollagenfibrillen verhindert, als Meilenstein auf dem Weg wirksamer Substanzen gegen die IPF. Ob ein Medikament bei einem Patienten besser wirkt als bei einem anderen, wovon das abhängt, und ob bei einem Therapieversagen möglicherweise ein Wechsel angezeigt ist – all diese Fragen sind noch offen.

Aktuelle Studiendaten

Ein wichtiges Leitsymptom der IPF ist Husten. Entsprechende Studien zeigen, dass vier von fünf Patienten mit IPF eine höhere Hustenfrequenz haben als Patienten mit Asthma oder COPD. Der Husten kann zu Schlafstörungen führen und beeinträchtigt den Alltag und das soziale Leben der Patienten stark. Zudem gilt er als unabhängiger Risikofaktor für ein Fortschreiten der Erkrankung.

Priv.-Doz. Dr. Claus Neurohr, München, stellte in dem Symposium exemplarisch den Fall eines 59-Jährigen mit IPF-Diagnose und starken Symptomen wie fortschreitender Belastungsdyspnoe und trockenem Husten, vor, bei dem sich eine erfreuliche Entwicklung vollzogen hatte: Bei diesem Patienten konnte der Husten durch die Einnahme des offenbar antifibrotisch wirkenden Pirfenidon, das er bis auf milde gastrointestinale Nebenwirkungen gut vertrug, deutlich reduziert werden. Der Patient zeigte unter der Therapie über mehr als zwei Jahre einen klinisch stabilen Verlauf. Dieser Erfolg steht im Einklang mit der Zwischenauswertung einer internationalen Studie, die belegt, dass die Einschränkungen durch den Husten unter der Therapie mit der 2011 eingeführten Substanz nachlassen, was sich in einer gesteigerten Lebensqualität der Patienten widerspiegelt.

Neudefinition einer akuten IPF Verschlechterung

Patientenumfragen in Deutschland bestätigen, dass viele von IPF Betroffenen Angst haben vor einer raschen und unvorhersehbaren Verschlechterung ihres Gesundheitszustandes, sogenannten Exazerbationen innerhalb kurzer Zeit. Das ist nicht unberechtigt, denn immerhin geht bei bis zu 46 % der Todesfälle im Rahmen einer IPF eine akute Exazerbation voraus.

Um die wegen einer IPF Exazerbations-gefährdeten Patienten schneller zu identifizieren und besser zu differenzieren, d. h. die Diagnose schneller zu stellen, wurden  kürzlich auf der Grundlage einer Arbeit von Collard et al. 2016 die Definition und die diagnostischen Kriterien der akuten IPF-Exazerbation verändert.

Während früher bei der Beurteilung der Schwere einer Exazerbation infektionsbedingte Verschlechterungen unter der Annahme, dass es sich hier um behandelbare Veränderungen handelt, nicht einbezogen wurden, sind infektiöse Ursachen jetzt nicht mehr ausgeschlossen. Denn häufig verstärkt ein Infekt nur eine echte Exazerbation, unterscheidet sich im Verlauf jedoch nicht wesentlich. Auf dieser Basis können in Zukunft mehr IPF-Patienten diagnostiziert werden, die dann eher von einer der jetzt zur Verfügung stehenden Behandlungen profitieren können.

Eine akute Exazerbation der IPF ist eine akute, klinisch eindeutig nachweisbare Verschlechterung bekannter Ursachen (z.B. aufgrund eines Infektes) und unbekannter Ursachen.

Text: Elke Klug, Diplom-Journalisttin Quellen: Symposium „Vier Experten im Dschungel der ILDs: Wege aus dem Dickicht“ am 23.3.2017 im Rahmen des 58. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin 2017 in Stuttgart, Veranstalter: Roche Pharma AG

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