COPD-Deutschland e.V. idiopathische lungenfibrose

Patientenratgeber der COPD – Deutschland e.V. zumThema Idiopathische Lungenfibrose

Auszug aus dem Patientenratgeber der COPD – Deutschland e.V. zum Thema Idiopathische Lungenfibrose (die PDF lesen).

Vorwort

Sehr geehrte Leserinnen, sehr geehrte Leser,

hinter dem Begriff Lungenfibrose verbirgt sich eine Vielzahl von verschiedenen Lungenerkrankungen,  die als Gemeinsamkeit einen Umbau des Lungenbindegewebes haben, was letztendlich zu einer Vermehrung des Bindegewebes führt.

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) bildet aufgrund der Erkrankungszahlen die größte Gruppe innerhalb der Lungenfibrosen. Als idiopathisch werden Erkrankungen mit nicht bekannter Ursache bezeichnet.

Im Gegensatz zu den häufig vorkommenden Erkrankungen COPD (chronisch obstruktive Bronchitis) und Asthma, ist die Lungenfibrose jedoch insgesamt eine eher seltene Erkrankung. Es kommt vor, dass die Lungenfibrose als Begleiterkrankung mit einem Lungenemphysem / einer COPD einhergeht.

Einige Symptome der idiopathischen Fibrose weisen eine Ähnlichkeit zu den beiden Erkrankungen COPD und Asthma auf. Die Diagnostik einer Lungenfibrose gestaltet sich aufgrund der vielfältigen Abgrenzungen zu anderen Erkrankungen oftmals schwierig.

Wissenschaftliche Untersuchungen haben in den vergangenen Jahren dazu beigetragen, dass aktuell eine Leitlinie zur idiopathischen Lungenfibrose veröffentlicht werden konnte. Eine Reihe von Forschungsvorhaben sind zudem in Planung, so dass auch in den kommenden Jahren mit weiteren Erkenntnissen zur IPF zu rechnen ist. IPF ist eine komplexe Erkrankung, bei der viele Vorgänge und Zusammenhänge noch unbekannt sind.

Mit diesem Ratgeber möchten wir Ihnen Basisinformationen zur Lunge, zur Fibrose, zu Lungenfibrosen insgesamt, sowie insbesondere zur idiopathischen Lungenfibrose vermitteln. Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose werden erläutert, ebenso die derzeitigen Möglichkeiten der Diagnostik und Therapie.

Ihr
Jens Lingemann
Vorsitzender COPD – Deutschland e.V.
Patientenorganisation Lungenemphysem-COPD Deutschland
-> hier der Link zur Internetseite  von  www.COPD-Deutschland.de

Basisinformationen Lunge
Grundlage allen Lebens und essenziell wichtig für das Funktionieren der Körperorgane ist deren Versorgung mit Sauerstoff.

Sauerstoff wird über die Atemwege eingeatmet und über die Lungenbläschen in die Blutbahnen abgegeben. Das Blut transportiert den Sauerstoff zu den einzelnen Organzellen des Körpers und es entsteht als Abfallprodukt des Stoffwechselprozesses Kohlendioxid (CO2) im Körper. Dieses schädliche Gas wird durch das Blut zur Lunge zurück transportiert und bei jedem Atemzug über die Lunge abgeatmet.

Querschnitt der Lunge
Im Querschnitt betrachtet, ist die Lunge ähnlich wie ein umgedrehter Baum aufgebaut.

Die Luftröhre (Trachea), ein etwa 10 – 12 cm langes, röhrenähnliches Organ, fungiert dabei als Stamm.

Die Trachea teilt sich auf in einen rechten und linken Ast, die Hauptbronchien, die sich wiederum in den Lungenflügeln immer weiter zu unzähligen kleinen Ästen (Bronchien und Bronchiolen) verzweigen.

Neben der Funktion als Luftverteiler fangen die Bronchien und Bronchiolen auch Fremdkörper und Krankheitserreger ab, die an einer speziellen Schleimhaut kleben bleiben und als Schleim reflexartig ausgehustet oder verschluckt werden.

An den Enden der Bronchiolen setzen die Lungenbläschen (Alveolen) an, die man mit Blättern an einem Baum vergleichen könnte.

Alveolen sind die Elemente der Lunge, in denen bei der Atmung der Gasaustausch zwischen Blut und Alveolarluft stattfindet. Die Übergabe der Gase vollzieht sich durch den Druckunterschied der Gase, der Alveolarluft und des Blutes durch die hauchdünnen Wände der Alveolen (Diffusion), die mit einem Netz kleinster Blutgefäße (Kapillare) durchzogen sind.

Die Oberfläche der Alveolen und Kapillaren wird auch respiratorische (der Atmung dienende) Oberfläche genannt.
Etwa 300 Millionen Lungenbläschen besitzt jeder Mensch, deren Gesamtoberfläche wird auf 80 – 120 m2 geschätzt.

Sowohl die Alveolen als auch die kleinen Bronchien sind von Bindegewebe umgeben, das als Interstitium (Zwischenraum) oder Zwischenraumgewebe bezeichnet wird. Das Interstitium bildet das Grundgerüst der Lunge und hält die Architektur der Lungenbläschen aufrecht.

Äußerer Aufbau der Lunge
Die Lunge besteht aus zwei Lungenflügeln, die gut geschützt im Brustkorb liegen. Das Innere des Brustkorbs ist mit einer Haut, dem Rippenfell (parietale Pleura) ausgekleidet, ebenso ist die Lunge mit einer Haut, dem Lungenfell (viszerale Pleura) überzogen. Der Raum zwischen Rippenfell und Lungenfell wird Pleuraspalt genannt, hier befindet sich ein dünner Flüssigkeitsfilm.

Das Zwerchfell, welches der wichtigste Atemmuskel ist, trennt den Brust- vom Bauchraum. Senkt sich das Zwerchfell nach unten, wird der Lungenraum größer. Die Lungenflügel bestehen auf der linken Seite aus zwei Lungenlappen und auf der rechten Seite aus drei Lungenlappen mit weiteren Untersegmenten.

Basisinformationen Fibrose
Die Begriffe Fibrose und Sklerose werden als Synonyme verwendet.
Fibrose stammt von dem lateinischen Wort fibra für Faser ab, Sklerose von dem
griechischen Wort skleros für hart.

Unter einer Fibrose versteht man die Vermehrung von Bindegewebe, aufgrund dessen eine Gewebeverhärtung erfolgt. Eine Fibrose verhärtet das betroffene Organ oder Gewebe und schränkt in der Regel dessen Funktion dadurch ein.

Die Bezeichnung Fibrose oder Fibrosierung ist ein Begriff für viele verschiedene Erkrankungen, denn eine Vermehrung von Bindgewebe kann prinzipiell überall dort im Körper auftreten, wo Bindegewebe vorkommt.

Bindegewebe ist im Körper komplex vertreten. So hat es nicht nur eine Binde- und Stützfunktion, sondern es erhält z.B. auch Organformen aufrecht, dient als Wasserspeicher und nimmt als Schutzhülle eine wichtige Rolle ein.

Fibrosen können Gewebe oder Organe, aber auch ganze Organsysteme betreffen.

Eine wichtige Rolle bei der Fibrosierung spielt das Eiweiß Kollagen, das eine hohe Elastizität besitzt und der wichtigste Baustein des Binde- und Stützgewebes ist. Kollagen, das im Körper selbst gebildet wird, ist bei einer Fibrose vermehrt vorhanden.

Die Ursache für eine Fibrosierung ist inzwischen bei einigen Erkrankungsformen bekannt,
bei anderen ist die Ursache jedoch noch unbekannt (idiopathisch).

Den meisten Fibrosierungen liegen chronische Entzündungen oder degenerative
Prozesse (Alterung/Verschleiß) zugrunde.

Lungenfibrosen

Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für eine Vielzahl von unterschiedlichen fibrosierenden Krankheitsbildern am Lungenbindegewebe (Interstitium), das die Alveolen und kleinen Bronchien umschließt.

Klassifikation der Lungenfibrosen

Übergeordnet zählt die Lungenfibrose zu den interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE) oder anders ausgedrückt, zu den Lungenerkrankungen des Interstitiums.
Dabei muss angemerkt werden, dass nicht alle interstitiellen Lungenerkrankungen
mit einer Fibrosierung einhergehen, so z.B. das Lungenödem (Wasser im Interstitium)
oder das interstitielle Emphysem (Luft im Interstitium).
Die interstitiellen Lungenerkrankungen wiederum werden in verschiedene Untergruppen
unterteilt, wobei Gruppierungen mit bekannter sowie idiopathischer, also
unbekannter Ursache, vorliegen.

Quelle: Internationale Konsensus Klassifikation der idiopathisch interstiellen Pneumonien der
amerikanischen und europäischen Pneumologischen Gesellschaften, 2002

Interstitielle Lungenerkrankungen mit bekannter Ursache
Etwa 200 Ursachen sind bekannt, die eine Fibrosierung des Lungenbindegewebes auslösen können. Nachfolgend einige der möglichen Ursachen:

Inhalative Ursachen
– Anorganisch: z.B. durch Silikosestaub (Silikose) oder Asbest (Asbestose)
– Organisch: z.B. durch Schimmel, Federn, Allergene (bekannt sind z.B. die Farmer- oder Vogelzüchterlunge)
– toxische Gase und Dämpfe: z.B. Chlorgase, Ammoniak, Schwefeldioxid
– Tabakrauch

Medikamente / Strahlen
– Zytostatika (Behandlung von Tumoren oder Autoimmunerkrankungen z.B. Busulfan, Carmustin, Floxuridin)
– Bestrahlung (bei Tumoren)
– Antibiotika (z.B. Bleomycin, Nitrofurane)
– Antiarrhythmika (Amidaron)

Bindegewebserkrankungen
– Sarkoidose (Morbus Boeck) – es bilden sich kleine Gewebeknötchen (Granulome) und Entzündungen im Bindegewebe – meist in der Lunge, jedoch kann dies auch an anderen Stellen des Körpers vorkommen
– Sklerodermie – ist eine entzündliche rheumatische Erkrankung und zählt zur Gruppe der Kollagenosen
– Rheuma (z.B. rheumatoide Arthritis)

Interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ursache
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) gehört zu der Untergruppe der interstitiellen
Lungenerkrankungen, die als idiopathische interstitielle Pneumonien (Lungenentzündungen
des Interstitiums unbekannter Ursache) bezeichnet werden.
Innerhalb dieser Untergruppe nimmt die idiopathische Lungenfibrose aufgrund
ihrer Häufigkeit und des progredienten (voranschreitenden) Verlaufs eine besondere
Bedeutung ein.
Die Definition der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) gemäß aktueller wissenschaftlicher
Leitlinie lautet:

…weiterlesen in der PDF

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